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新华网维也纳５月２日电（记者刘钢）奥地利研究人员日前发现，一种参与皮肤角质层新陈代谢的酶如果失活，可导致遗传性鱼鳞病。这一发现为此病的基因疗法提供了新的可能。 鱼鳞病可分为获得性和遗传性两大类，遗传性鱼鳞病最为常见，通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。 奥地利因斯布鲁克医科大学研究人员发表报告指出，人类皮肤的最外层是角质层，它起到了锁住皮下水分和防止外界细菌侵入的屏障作用。鱼鳞病就是这层角质层细胞新陈代谢的平衡关系被打乱，使得皮肤角质层增厚。 研究人员发现，一种名为“神经酰胺合成酶３”的酶在皮肤角质层和屏障功能的形成过程中发挥着决定性作用。如果基因中的“神经酰胺合成酶３”失活，那么皮肤角质层的形成过程就会被打乱，从而导致遗传性鱼鳞病的发生。 迄今，鱼鳞病的治疗无外乎是药浴或涂抹药膏。研究人员认为，他们的发现将有助于未来开发新的治疗鱼鳞病的方法。 温岭8岁男孩得了严重鱼鳞病(图)
http://zj.sina.com.cn/news/d/2013-07-24/1235105899.html
孩子得的是严重的鱼鳞病 前几天，大溪的谢先生在锻炼时，无意中听到别人在闲聊，“我隔壁一个小孩子，皮肤就跟这棵树一模一样，实在是可怜。”一名男子指着路边的一棵树叹息。 好奇的谢先生问了个究竟，这才得知了“树皮娃娃”的故事，于是，他打进本报热线8690 1896(拨了就灵一拨就灵)，希望能帮这个孩子一起想想办法。
破房里有个精装修房间 昨天，在大溪镇下洋岙村的一间民房里，记者见到了8岁的杭杭(化名)。 走进房里，楼下堆满了杂物，上面蒙了层灰。房子很简陋，但在二楼却有着一个“精装修”的房间。 一尘不染的墙壁，崭新的桌椅，一台款式还算新的电视机，墙壁上的空调正往外吐着冷气。 杭杭一个人坐在床上，安静地盯着电视机。 乍见杭杭，所有人都吓了一跳。他头上没有一根头发，头皮已经结痂，还有细小的伤口正在流脓，手臂上全是星星点点又硬又黑的皮肤，撩起衣服，全身上下没有一处是完好的。 看到妈妈进来，杭杭说：“妈妈，很痒。” 他的手一直在全身乱抓，杭杭母亲朱海琳说，他无时无刻不在挠痒，身上掉下的皮屑，房间里每天都能扫出一堆来。 杭杭的阿婆蔡小花说，从一出生见到这个孩子，她就觉得不对劲。“刚出生的杭杭，全身皮肤紧绷，甚至有些发亮。” 医生看了也直摇头，随后，杭杭被送进了医院的保温箱。等再见到他时，他已经开始全身脱皮。 一家人找到上海的医院，医生说，这是鱼鳞病，且没有有效的治疗方法。 没有空调时，他只能浸在水缸里 蔡小花说，杭杭长到8岁，就受了8年的折磨。 这个病不但随时随地脱皮，杭杭的全身还没有一处毛孔，到了夏天，根本没法散热。 “以前家里没有空调的时候，一到夏天，他就热得受不了。”蔡小花说，实在没办法，杭杭会把整个人都浸在水缸里，这样才稍微好受点。 除了没有毛孔，结了硬痂的皮肤也令家人头痛，“曾经有次他拉肚子，本来想在医院给他挂点滴，结果护士根本找不到他的静脉。”朱海琳说，杭杭如果要挂点滴，只能把手上的皮肤割开。 为了让杭杭能减少一些痛苦，在外打零工的两口子用微薄的收入将其中一间房间好好地装修了一下，安上了对他们来说算是“奢侈”的空调。除此之外，他们没有更好的办法。 杭杭整日整夜地待在房间里，不出房门一步。 “其实，我现在最担心的，就是他慢慢长大，怕他心理上承受不了。”朱海琳说，杭杭现在的性格还算开朗，但她不希望他以后变得越来越内向。“医生跟我说过，他的寿命长不了。”朱海琳说着红了眼眶。 听到妈妈说这句话，杭杭抬头看了一眼，随之又垂下了脑袋。 “杭杭有什么愿望？”记者问。他低头看着自己的手，说：“我不想再看见这些黑黑的东西了。” 杭杭说，现在，只有几个小伙伴愿意跟他玩，不过，年幼的他还并没有意识到其他同学对他的疏远。他说，他现在最大的烦恼，就是不能好好地做作业，“太痒了。” “有经验的医生，请救救他” 为了给杭杭治病，朱海琳查遍了各种资料。 “曾经有新闻报道过和杭杭类似的病情，但我找不到那个医生的联系方式。”朱海琳说，网络上、电视上、报纸上，只要有看到类似的消息，她都会尽力去联系，但至今仍无所获。 “我只希望通过媒体报道，让有这方面经验的医生或专家看到，帮帮我们。”朱海琳说。 记者也咨询了市一院门诊皮肤科医生林世庄。 听了记者的描述，林世庄说，这应该就是鱼鳞病，而且比较严重。 林世庄说，鱼鳞病属于先天遗传病，还算常见，不过严重的病例不多。 对于这种病，林世庄说，目前确实没有有效的治疗办法，只能通过一些物理办法来减轻病人的痛苦。 “比如，多用润肤露来保湿，平时多吃蔬菜瓜果，补充维生素。”林世庄说，让皮肤湿润一点，病人也不会那么痛苦。 林世庄还提醒，不要频繁地使用一些药膏，毕竟药膏里含有激素，对病人会有副作用。 你身边有类似的例子吗？你知道什么办法能治疗鱼鳞病吗？如果你有这方面的信息，可以告诉我们，我们会转达给杭杭一家。 希望他们家人能看到，应该试一试用环保酵素泡澡
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发表于 2013-8-2 12:40:10
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